نوع محرك: گفتار

برخلاف پاسخ هاي شنيداري زودرس تر (مثل ALMR, ABR, ECoG) ازمحرك هاي گفتاري مي توان به شكل موثر براي دستيابي به ALR استفاده كرد. ثبت ALR با انواع مختلف از سيگنال گفتار، شامل واكدارهاي طبيعي و ساختگي، سيلاب ها و كلمات انجام شده است.

بطور كلي دامنه مجموعه N1 و P2 براي محرك گفتاري بزرگتر از دامنه آنها براي محرك تونال تك فركانسي است. سمعک هوشمند زیمنس اما نهفتگي N1 و P2 معمولا براي محرك هاي تونال كمتر از محرك گفتاري است.

گزارش تحقيق: بررسي دقيق همساني كلي شدت و شروع زماني دو نوع از محرك صورت گرفت است. دامنه P100 و N250 براي  محرك گفتار (واكدار) بزرگ تراز حالت استفاده از محرك تونال است. تفاوت هاي ديگري نيز در ALR هاي برانگيخته توسط محرك تونال، ساده و با سيگنال گفتار وجود دارد. نهفتگي N1 در مقابل تغيير فركانس محرك تونال متفاوت است. در حالي كه در مورد صداي گفتار طبيعي‏ نهفتگي N1 بطور ثابت حدود 120ms است.

از ALR مي توان در ارزيابي الكتروفيزيولوژيك نحوه تاثير كليدهاي راهنماي (Cue) گفتاري در سيستم عصبي شنيداري مركزي استفاده كرد. مثلا با تغيير زمان شروع صداي گفتار، نهفتگي N1 تغيير مي كند. اثر ساير كليدهاي راهنماي گفتاري در افراد نرمال هم چنين اثر افزايش سن بر عملكردهاي شنيداري و كاربرد باليني ALR در بيماري هاي مختلف مورد بررسي قرار گرفته اند. يكي از تغييرات اعمال شده بر محرك گفتاري، تغيير زمان شروع صداسازي (Voice Onset Time=VOT) است. اصوات گفتاري ساختگي (سمبل ها = Tokens) را مي توان توسط دستگاه صداساز گفتار ديجيتال Klatt توليد نمود. سطوح شدت معادل براي هر كدام ازمحرك را مي توان به دقت و بصورت ديجيتالي بررسي نمود.

VOT را مي توان در محدوده 0 to 60ms با گام هاي افزايشي 10ms براي يك /ba/ تا /pa/ پيوسته ارائه نمود. فركانس آغازين براي گذار پنج فركانس formant تعيين شده است. بطوري كه هر كدام از آنها داراي طول مدت ثابت 40ms براي گذار formant هستند. ويژگي هاي زماني بخش محرك هاي انفجاري (طول مدت = 10ms، دامنه = 60dB، و طيف = 2500 to 4000Hz) و بخش محرك هاي حالت پايدار (واكدار) شامل پهناي باند پنج فركانس Formant نيز تعيين شده اند. سايرمحرك ها و پارامترهاي مربوط به نحوه دستيابي به پاسخ مشابه با آن چيزي است كه در مورد دستورالعمل آزمون ALR خواهيم گفت. مولفه هاي ALR كه با محرك صداي واكدار طبيعي ايجاد مي شوند، با دامنه نسبتا بزرگتر از نيمكره چپ ثبت مي شود، در حالي كه با محرك تونال فعاليت مغز قرينه است. در اكثر تحقيقات مربوط به ALR برانگيخته با محرك گفتار، از اصوات گفتاري استفاده مي شود كه بطور مصنوعي ساخته شده اند (مثل سيلاب هاي/ga/ و /da/ )

گزارش تحقيق: بررسي ALR با محرك صداي گفتار طبيعي با چهار سيلاب بي واك – واكدار – بي واك /bi/ و /pi/ و /si/ و /shi/  انجام شده است كه هر كدام از آنها يك سمبل (Token) برگرفته از آزمون 

. از آنجا كه P300 حدود چهل سال پيش كشف شده است در بسياري از تحقيقات مورد توجه قرار گرفته است و صدها عنوان مقاله در مورد آن به چاپ رسيده است. بنابراين در اين كتاب يك فصل جداگانه را به P300 اختصاص داده ايم. همين بحث را عينا مي توان در مورد ارزانترین سمعک دومين استثناء اين فصل، يعني پاسخ منفي‌شدگي نامنطبق (Mismath Negativity=MMN) تكرار كرد.

در سال هاي اخير، مطالب بسيار زيادي در مورد MMN منتشر شده است. بدون شك در سال هاي آينده تحقيقات زيادي براي درك بهتر اين پديده در موارد نرمال و بيماري و در طيف سني مختلف انجام خواهند شد.

آخرين مورد استفاده در اين فصل، كاربرد AER ها در بيماران در قبل، حين، و بعد از كاشت حلزون است. در فصل 15 به پاسخ هاي برانگيخته با محرك الكتريكي از هر دو سمت سيستم شنوايي (حلزون تا كورتكس) مي پردازيم. ويژگي منحصر به فرد ارزيابي AER در بيماران كاشت حلزون آن است كه مي توانيم پاسخ هاي برانگيخته ناشي از سيگنال شنيداري را كه توسط تجهيزات كاشت حلزون پردازش شده اند و به فيبرهاي عصبي آوران عصب هشتم جمجمه اي –بصورت يك محرك الكتريكي – ارسال شده اند مورد بررسي قرار دهيم.

توالي مطالب همچون فصل قبل است و در بسياري از موارد به مطالبي مي پردازيم كه هنوز كاربرد باليني پيدا نكرده اند. آناليز و تفسير پاسخ هاي ALR از بسياري جهات پيچيده تر از پاسخ هاي زودرس تر است. از آنجا كه AER هاي آغازين، بازتابي از پردازش حسي محرك ها در حوزه هاي تحليلي متفاوتي هستند، موج هاي انتهايي (مثل N400, P3, P2, N1) و زير مولفه هاي متعدد آنها محصول عوامل مختلف – از ويژگي هاي محرك تا فرايند شناخت – هستند كه توسط آنها اطلاعات اكوستيك را از محرك صوتي استخراج مي كنند. چگونگي ارتباط بين موج هاي متعدد ALR و زير مولفه ها (مولفه هاي فرعي) آنها و فرايند شناخت امروزه تحت بررسي قرار دارند و دانش كنوني ما در مورد اين ارتباطات اندك است. در قسمت انتهايي اين فصل به كاربرد باليني ALR و پژوهشهاي مربوطه در بيماري هاي مختلف مي پردازيم. 

رويكرد ديگر (دوم) براي توصيف AER ها آن است كه آنها را به دو دسته برون زا (Exogenous) و درون زا (Endogenous) تقسيم نمود. AER هاي برون زا ابتدائا و اصولا از ويژگي هاي خود محرك توليد مي شوند و بطور طبيعي به شكلي ثابت و بدون تغيير ثبت مي شوند و ارتباطي با ميزان توجه فرد به محرك ندارند (فصل 1 را در مورد ساير تفاوت هاي پاسخ هاي برانگيخته درون زا و برون زا بخوانيد).

ECOG،  ABR و AMLR در گروه پاسخ هاي برون زا قرار مي گيرند. مولفه هاي با نهفتگي طولاني تر کوچکترین سمعک تا حد زيادي در مناطق بالاتر CNS شنيداري ايجاد مي شوند. فرض بر اين است كه AER هايي كه در يك حوزه زماني نهفتگي خاص ديده مي شوند‏، از سطح واحدي از CNS منشاء گرفته اند.

AER هاي درون زا به ميزان كمتر به ويژگي هاي محرك وابستگي دارند، اما به محتوي (Context) محرك، بروز تغيير در محرك هاي مداوم‏، وضعيت فرد، مخصوصا توجه به محرك، شناخت، و وظيفه اي كه فرد بايد انجام دهد وابسته است. تغييرات نسبتا كوچك در هر كدام از متغيرهاي فوق الذكر مي توانند تغييراتي در ظاهر مولفه هاي (مثبت يا منفي) درون هر شكل موج ايجاد كنند و يا آن را محو كند، چنين تغييراتي ممكن است از يك آزمون به آزمون ديگر و يا حتي در يك آزمون بوجود آيند.

AER هاي درون زا از جنبه منشاء آناتوميك آنها نيز پيچيده هستند. توليد AER هاي درون زا از طريق تعامل بين ساختارهاي موجود در كورتكس شنيداري در مناطق لوب تمپورال‏، لوب فرونتال، سيستم ليمبيك و نواحي زير قشري (مثل تالاموس و تشكيلات تورينه اي) صورت مي گيرد. گاهي واژه پاسخ (پتانسيل) وابسته به رويداد را به جاي واژه درون زا براي توصيف اين دسته از پاسخ هاي برانگيخته شنيداري بكار مي رود. بنابراين‏، عامل تعيين كننده در مورد پاسخ هاي برون زا، فاكتورهاي خارجي مثل نحوه ارائه فيزيكي محرك سيستم عصبي است. در حالي كه در مورد پاسخ هاي درون زا، عامل تعيين كننده اصلي پاسخ ها را فاكتورهاي دروني فرد، مثل وضعيت سيستم عصبي هنگام ارائه محرك تشكيل مي دهد.

به هر حال، وجه تمايز بين AER هاي درون زا و برون زا واضح و ثابت نيست. حتي عده اي معتقدند كه واژه هاي درون زا و برون زا گمراه كننده ونامفهوم هستند. بدين ترتيب پاسخ هايي را كه تحت عنوان برون زا مي ناميم، آنچنان كه از نام آن فهميده مي شود، از بيرون از بدن فرد منشاء نگرفته اند، با اين تعريف همه AER ها را مي توان درون زا ناميد. با همين توجيه، پاسخ هايي را كه درون‌زا ناميده ايم براي ايجاد آنها به وضوح وابسته به محرك بيروني هستند (همانند پاسخ هاي برون زا). گستره اين فصل كتاب با سه مورد استثناء‏، پاسخ هاي برانگيخته واقع شده در زمان هاي نهفتگي بيشتر از 50ms را دربرمي گيرد. يكي از اين موارد استثناء پاسخ P300 شنيداري است

اواخر دهه شصت و دهه هفتاد، AMLR بعنوان يك تكنيك بالقوه براي تخمين حساسيت شنوايي در فركانسهاي مجزا معرفي شد. اكثرا روي افراد جوان – بزرگسال و نرمال با همكاري خوب انجام شدند. براي تفسير نتايج AMLR بايد به فاكتورهاي مختلف توجه كرد: 1 – روش ارزيابي 2 – آناليز نتايج 3 – تفسير نتايج. در كودكان – به ويژه هنگام استفاده از آرام بخش ها - اعتبار AMLR كمتر از ABR است. استفاده از آرام بخش ها در AMLR مطرح نيست زيرا داروهاي سركوبگر (Suppressant) CNS، بر پاسخ ها تاثير مي گذارند. به همين دليل، براي تعيين آستانه شنوايي، ABR جايگزين AMLR شده است. در دهه 1980، تكنيك ترجيجي براي ارزيابي اديولوژيك سمعک یونیترون كودك و نوزاد، ABR بوده است. عيب بزرگ ABR، آن است كه: اطلاعات بدست آمده از عملكرد شنوايي مربوط به ساختارها و راه هاي زير قشري هستند. ABR، تست شنوايي نيست. ما با مغزمان مي شنويم، نه با گوشهايمان. در AMLR ، پاسخ ها از نواحي راسي (rostral)‌تر تالاميك و سطوح قشري بدست مي آيند. (نواحي بالاتر از ساقه مغز) شكل موج AMLR معمولا با آرايش الكترود معمولي (سه كانال) بدست مي آيد. مولدهاي AMLR در مسير عصبي تالاموكورتيكال (تالاموسي – قشري) قرار دارند. مولفه Na از نواحي زير قشري سيستم شنوايي – به ويژه جسم زانويي مياني (MGB) تالاموس و شايد بخش هايي از كاليكولوس تحتاني (IC) منشا مي گيرد. شواهد بدست آمده از ثبت پاسخ هاي الكتروفيزيولوژيك داخل جمجمه و پاسخ هاي مغناطيسي نشا مي دهند كه در توليد مولفه (موج) Na، كورتكس اوليه شنيداري، در داخل لوب تمپورال (شيار هشل) دخالت دارد. مطالعه روي AMLR در ضايعات قشري، با الكترود جمجمه اي نشان مي دهد كه كورتكس اوليه شنيداري در توليد مولفه Pa نقش اصلي دارد. اين نتايج بعدها، با الكترودهاي داخل جمجمه اي، ارزيابي هاي توپوگرافيك جمجمه و تكنيك هاي پاسخ مغناطيسي مورد تاييد قرار گرفتند. بنابراين، احتمالا، مولفه Pa (كه از جمجمه ثبت مي شود)، در واقع حاصل فعاليت هايي است كه در نواحي زيرقشري و قشري (هر دو) رخ مي دهند.

توافق عمومي: مولفه Pb از AMLR، از كورتكس شنيداري (احتمالا ناحيه خلفي نسبت به سطح تمپورال) منشاء مي گيرد. شواهدي مثل، تاثير وضعيت هوشياري، استفاده از آرام بخش ها، و بيهوشي بر Pa و Pb نشان مي دهد كه، تشكيلات مشبك فعال (Reticular Activating Formation) نيز در روند AMLR دخالت دارد. مي توان از AMLR به عنوان ابزار كنترل و بررسي (Monitoring) عمق بيهوشي استفاده كرد. 

به خصوص اين بيماران اخير مشكل ساز هستند چون نقايص شنوايي ممكن است براي بار اول هفته‌ها يا حتي ماهها بعد از اينكه درمان اتوتوكسيتي قطع شده است، ظاهر شوند.

اديومتري سنتي در كودك سوخته شده به طور حاد و شديد امكان‌پذير نيست. انتقال كودك به اتاق ضد صوت از نظر پزشكي منع شده است و علاوه بر اين بيشتر بيماران در اغما هستند و براي ايجاد پاسخ‌هاي رفتاري معتبر و ارادي ناتوان هستند. براي نوزاد دچار سمعک ویدکس سوختگي، ارزيابي رفتاري صرفنظر از مكان آزمايش يا حالت ذهني داراي ارزش محدود شده‌اي خواهد بود. در تجربه ما ABR يك وسيله باليني براي كشف نقايص شنيداري در كودكان شامل نوزادان در دوره حاد بعد از سوختگي شديد است. اين كاربرد ABR موضوع مقالات است و همچنين توسط Hall مرور شده است.

نروپاتي شنوايي:

ارزيابي ABR در غربالگري اوليه شنوايي نوزاد ممكن است نسبتاً مستقيم باشد. به كار بردن ABR در تشخيص نروپاتي شنوايي با جزئيات در فصل 7 مرور شده است. اگر آبنورمالي ABR توسط افزايش سطوح آستانه (حداقل پاسخ) مشخص شود و همه اجزا به طور قابل اعتمادي مشاهده شوند و ميزان زمان نهفتگي بين موجي در داخل محدوده طبيعي باشد، پاتولوژي ممكن است به سلول‌هاي مويي داخلي محدود شود. اگرچه واژه نروپاتي شنوايي براي توصيف اين الگو از يافته‌ها استفاده شده است، آن از نظر آناتوميكي ميان يك شكل نامعمول از آسيب شنوايي (حسي) حلزوني است. توضيحات احتمالي مِي‌توانند يك اختلال سلول مويي داخلي مبتني بر ژنتيك را دربرگيرند. برخي از علت‌هايي كه مي‌توانند سلول‌‌هاي مويي داخلي را تحت تاثير قرار دهند، عبارتند از سرخك يا اوريون يا اتوتوكسيتي ناشي از carboplatin . OAE طبيعي است يا حداقل قابل كشف است. چون همه يا تعدادي از سلول‌‌هاي مويي خارجي از نظر عملكردي سالم هستند. ABR  از جمله موج I وابسته به همزماني شليك فيبرهاي آوران عصب هشت در ناحيه گانگليون اسپايرال ثانويه به فعاليت سيناپتيك توسط سلول‌هاي مويي داخلي هستند. عملكرد بد سلول مويي داخلي تا حدي آستانه‌هاي ABR را افزايش خواهد داد. زمان نهفتگي بين موجي طبيعي منعكس كننده راهنماي وراي حلزوني سالم است. ارزيابي پيگيري اديولوژيك با الگوي سلول مويي داخلي بايد اغلب برنامه‌ريزي شود تا زماني كه آستانه‌هاي رفتاري و يافته‌هاي اديومتري گفتار قابل دسترس شوند. مشاوره اتولوژيكي و ژنتيكي نيز لازم است. اگر كاهش شنوايي توسط اديومتري تون خالص تاييد شد، مناسب است كه با احتياط سمعك مناسب انتخاب و فيتيگ شود. از طرف ديگر اگر زمان‌هاي نهفتگي بين موجي در ABR نسبت به اطلاعات هنجار متناسب با سن به طور غير طبيعي دچار تاخير شوند، يا موج I يا ديگر اجزاي ABR به طور قابل اعتمادي مشاهده نشوند، سپس ارزيابي الكتروفيزيولوژيك وسيع‌تري هشدار داده مي‌شود.

. با حركت ساقه مغز به سمت پايين، تعدادي از اعصاب مغزی كشيده شده و بدشكل مي‌شوند. نقايص آناتوميكي ديگر از قبيل تنگ شدن مجرا و beaking صفحه چهار قسمتي، پيچ خوردن cervicomedullary ، گسترش بافت مغزي در طي طناب نخاعي گردن، نوار يا طناب‌هاي جدیدترین سمعک آراكنوئيد در ناحيه فوقاني گردن و هسته‌هاي غير طبيعي ساقه مغز (شامل نواحي سمينال يا collicular و پل مغزي) نيز در اكثريت بيماران يافت مي‌شوند. توافقي در مورد مديريت جراحي ترجيح داده شده براي بدشكلي Arnold-chiari نوع II وجود ندارد 

يافته‌هاي ABR:

مقالات كمي در مورد توصيف يافته‌هاي ABR در بدشكلي Arnold-chiari وجود دارند. Lutschg و همكارانش در سال 1985 يافته‌هاي ABR را براي 27 كودك (سن 4 تا 15 سال) مبتلا به Myelomeningocele و بدشكلي Arnold-chiari نوع II توصيف كردند.

نشانه‌هاي باليني شامل نقايص عصب مغزي (صداي تنفسي خشن و پر فركانس، شكل‌گيري فاسيكل بر روي زبان، لوچي Paretic) و نشانه‌هاي مغزي هستند. در بين اين بيماران گروهي متشكل از 17 كودك با هيدروسفالي كه با فرايند ايجاد شنت درمان شده بودند و 10 كودك بدون نشانه‌هاي باليني فشار داخل مغزي افزايش يافته و بنابراين بدون ايجاد شنت قرار داشتند. زمان نهفتگي موج I در بين اشخاص طبيعي و گروه‌هاي بيمار مشابه بود. افزايش قابل توجهي از نظر آماري در زمان نهفتگي موج V و زمان نهفتگي بين موجي I-V بين جفت گروه‌هاي زير وجود داشت.

اشخاص طبيعي در مقايسه با كل گروه مبتلا به Myelomeningocele ، بيماران Myelomeningocele در مقايسه با هيدروسفالي، Myelomeningocele در مقايسه با نقايص عصب مغزي. ميزان‌هاي زمان نهفتگي بين موجي براي گروه بيمار با هيدروسفالي  نقايص عصب مغزي بيشترين و براي گروهي با Myelomeningocele و نه هيدروسفالي و نه نقايص عصب مغزي كوتاهترين بود. نويسنده‌ها چندين فرضيه را براي زمان نهفتگي بين موجي افزايش يافته پيشنهاد كردند. علاوه بر فشردگي ساختارهاي ساقه مغز و اثر احتمالي آن بر روي عملكرد شنوايي هنگامی که آنها  به طرف سوراخ مگنوم جابه‌جا مي‌شوند، باور كردني است كه كشيدگي ساقه مغز (كه جزيي از اين مكانيزم است) به اندازه تقريباً 5/0 سانتي‌متر راههاي شنيداري را افزايش خواهد داد و تاخيري در زمان نهفتگي موج I-V به اندازه 1 تا 2 ميلي‌ثانيه توليد مي‌كند.

Dillad و همكارانش در سال 1985 يافته‌هاي ABR را براي 12 نوزاد با Myelomeningocele و هشت نوزاد با بد شكلي Arnold-chiari نوع II توصيف كردند و با جزئيات يك Case report ارائه كردند.

يافته‌هاي ABR:

مقالات كمي در مورد توصيف يافته‌هاي ABR در بدشكلي Arnold-chiari وجود دارند. Lutschg و همكارانش در سال 1985 نمایندگی سمعک اینترتون يافته‌هاي ABR را براي 27 كودك (سن 4 تا 15 سال) مبتلا به Myelomeningocele و بدشكلي Arnold-chiari نوع II توصيف كردند.

نشانه‌هاي باليني شامل نقايص عصب مغزي (صداي تنفسي خشن و پر فركانس، شكل‌گيري فاسيكل بر روي زبان، لوچي Paretic) و نشانه‌هاي مغزي هستند. در بين اين بيماران گروهي متشكل از 17 كودك با هيدروسفالي كه با فرايند ايجاد شنت درمان شده بودند و 10 كودك بدون نشانه‌هاي باليني فشار داخل مغزي افزايش يافته و بنابراين بدون ايجاد شنت قرار داشتند. زمان نهفتگي موج I در بين اشخاص طبيعي و گروه‌هاي بيمار مشابه بود. افزايش قابل توجهي از نظر آماري در زمان نهفتگي موج V و زمان نهفتگي بين موجي I-V بين جفت گروه‌هاي زير وجود داشت.

اشخاص طبيعي در مقايسه با كل گروه مبتلا به Myelomeningocele ، بيماران Myelomeningocele در مقايسه با هيدروسفالي، Myelomeningocele در مقايسه با نقايص عصب مغزي. ميزان‌هاي زمان نهفتگي بين موجي براي گروه بيمار با هيدروسفالي  نقايص عصب مغزي بيشترين و براي گروهي با Myelomeningocele و نه هيدروسفالي و نه نقايص عصب مغزي كوتاهترين بود. نويسنده‌ها چندين فرضيه را براي زمان نهفتگي بين موجي افزايش يافته پيشنهاد كردند. علاوه بر فشردگي ساختارهاي ساقه مغز و اثر احتمالي آن بر روي عملكرد شنوايي هنگامی که آنها  به طرف سوراخ مگنوم جابه‌جا مي‌شوند، باور كردني است كه كشيدگي ساقه مغز (كه جزيي از اين مكانيزم است) به اندازه تقريباً 5/0 سانتي‌متر راههاي شنيداري را افزايش خواهد داد و تاخيري در زمان نهفتگي موج I-V به اندازه 1 تا 2 ميلي‌ثانيه توليد مي‌كند.

Dillad و همكارانش در سال 1985 يافته‌هاي ABR را براي 12 نوزاد با Myelomeningocele و هشت نوزاد با بد شكلي Arnold-chiari نوع II توصيف كردند و با جزئيات يك Case report ارائه كردند.

ABR در هشت بيمار غيرطبيعي بود (تاخير زمان نهفتگي بين موجي) و در چهار بيمار طبيعي بود. همه چهار نوزاد مبتلا به Myelomeningocele اما بدون بدشكلي ABR Arnold-chiari طبيعي تصحيح شده بر حسب سن را نشان دادند. Myelomeningocele در اين بيماران در ناحيه كمري يا ساكروم كمري (زير سطح قفسه سينه) واقع شده‌اند. در دو بيمار فرايند ايجاد شنت انجام شد و در دو نفر ديگر انجام نشد. 5 كودك مبتلا به بدشكلي Arnold-chiari نوع II بدون نشانه‌هاي باليني (عملكرد بد نرولوژيك طناب نخاع گردني يا حفره خلفي) ABR غير طبيعي داشتند. براي همه به جز يك نفر، نقص در بسته شدن کامل لوله عصبي طناب نخاعي را در ناحيه قفسه سينه تحت تاثير قرار داد. سه نوزاد با بدشكلي Arnold-chiari نوع II د ارای نشانه ، ABR غير طبيعي نشان دادند. به طور قابل توجهي ، يك نوزاد فقط نقص در ناحيه ساكروم كمري (Lumbosacral) داشت. همچنين اين نويسند‌ها اطلاعات گروهي و يك case report ارائه كردند كه تاييد مي كند در ابتدا زمان‌هاي نهفتگي بين موجي طبيعي مي‌تواند برگشت داده شوند و در طي محدوده طبيعي از نظر باليني توسط كاهش فشار استخوان و مواد فيبروزي از طريق جراحي قرار گيرند (ميانگين مطابق با سن به اضافه 5/2 انحراف معيار) تفاوت‌هاي بين دو گوش ذكر شده‌اند و به تحريك جداگانه هر گوش در ثبت‌هاي باليني تاكيد مي‌شود.

فتق نخاع و مننژهاي آن از ميان نقص ستون مهره (Myelomeningocele)  و بدشكلي Arnold-chiari:

زمينه:

Myelomeningocele يك نروپاتي پيچيده است كه احتمالاً علت‌هاي متعددي دارد. تقريباً يك نوزاد از هر 1000 نوزاد با اين نمایندگی سمعک اتیکن بيماري متولد مي‌شوند. احتمالاً عوامل ژنتيكي وجود دارند كه خطر را افزايش مي‌دهند. نقش عوامل محيطي و رژيمي (مثلاً داروهاي مصرف شده توسط مادر) در تحت تاثير قرار دادن خطر ابتلا به اين بيماري نيز توجهی را دريافت كرده‌اند. اساس جنين‌شناسي بيماري به نظر مي‌رسد شامل هر دو انسداد ناكامل لوله عصبي و پارگي لوله عصبي قبلاً بسته شده است. در این بیماری بدشکلی آناتومیکی شامل کیسه ای بر پشت نوزاد است که مايع مغزي نخاعي را احاطه مي‌كند و فضاها و بافت عصبي را در محل اشتباهي قرار مي‌دهد. اين فضاها شامل طناب‌ نخاعي، فضاي آراكنوئيد، ريشه‌هاي عصبي خلفي و شكمي ، ماده سخت شامه و فضايي واقع شده بر روي سخت شامه هستند.

مقالات فراواني وجود دارند كه جزئياتي در مورد مديريت جراحي Myelomeningocele فراهم مي‌كنند (مشابه با نقص پيوستن ناکامل لوله عصبی). پيامد احتمالي اين بيماري هيدروسفالي، عقب‌ماندگي ذهني (معمولاً ثانويه به عفونت سيستم عصبي مركزي)، ناتواني‌هاي يادگيري، مشكلات در كنترل مثانه و روده و مشكلات پرسه زدن (حركت به اطراف) هستند.

بدشكلي Arnold-chiari نوع II يك ويژگي معمول این بیماری است. اين بيماري در طي سه ماه اول بعد از تولد در حدود دو سوم بيماران گسترش مي‌يابد. اما ممكن است در دوران كودكي يا نوجواني نيز ظاهر شود. در بد شكلي Arnold-chiari نوع II ، جابه‌جايي بخش دمي ساقه مغز و مخچه از طريق سوراخ مگنوم و كشيدگي بطن چهارم به درون كانال گردنی وجود دارد. با حركت ساقه مغز به سمت پايين، تعدادي از اعصاب مغزی كشيده شده و بدشكل مي‌شوند. نقايص آناتوميكي ديگر از قبيل تنگ شدن مجرا و beaking صفحه چهار قسمتي، پيچ خوردن cervicomedullary ، گسترش بافت مغزي در طي طناب نخاعي گردن، نوار يا طناب‌هاي آراكنوئيد در ناحيه فوقاني گردن و هسته‌هاي غير طبيعي ساقه مغز (شامل نواحي سمينال يا collicular و پل مغزي) نيز در اكثريت بيماران يافت مي‌شوند. توافقي در مورد مديريت جراحي ترجيح داده شده براي بدشكلي Arnold-chiari نوع II وجود ندارد.

سم‌ها و زهرها :

سم‌ها و زهرها شامل عوامل بيهوشي و كاهش تون عضلاني، مونواكسيد كربن، فلزات سنگين (جيوه و سرب آلي و غير آلی) و عوامل صنعتي هستند.

قبل از اينكه زوال مغز آشكار شود، سم‌ها معمولاً علايم و نشانه‌هاي باليني قیمت سمعک اینترتون قابل توجهه ديگري را توليد مي‌كردند. به عنوان مثال مسموميت با سرب در بچه‌ها منجر به تشنج، كاهش سطح هوشياري، تحريك‌پذيري، ادم ديسك بينايي و استفراغ موشك‌وار مي‌شود. در بزرگسالان، مسمويت مزمن با سرب خيلي نادر است. رنگ زدن مزمن يا بو كردن Toluene نروپاتولوژي ( پاتولوژي سيستم عصبي ) سمي شامل ضايعات عصب بينايي، ضعف حاد عضله، زوال عقل، عملكرد بد مغزي و نروپاتي‌هاي محيطي متنوع ايجاد م‍ي‌كند.

مسموميت با سرب:

مسموميت با سرب يك فاكتور خطر براي آبنورمالي‌هاي شنيداري است. اگر چه تعدادي از مطالعات براي شرح دادن يافته‌هاي غيرطبيعي ABR در مواجهه با سرب ناتوان هستند، ديگران يافته‌هاي اديولوژيكي متغيري شامل ارتباط نسبتاً پيچيده بين سطح سرب موجود در خون و پارامترهاي پاسخ ABR يافتند. در بررسي پيگيري جامع‌تر نسبت به مطالعه قبلي، دانشمنداني در سال 2000 اطلاعات حاصل از ABR را از 100 كودك در محدوده سني 5 تا 7 سال كه در دوره قبل از تولد با سرب موجود در خون مادر مواجهه شده بودند، جمع‌آوري كردند. ميزان زمان نهفتگي بين موجي ABR با محتواي سرب موجود در خون مرتبط است. Rothenberg و ديگران در سال 2000 فرض كردند كه اثرات همزمان سرب بر انتقال سيناپتيك و يا ميلين سازي و بخش ساقه مغز سبب مي‌شود زمان انتقال (ABR) BAER تا 8 ميكروگرم / دسی لیتر سطح سرب خون كاهش يابد و سپس بعد از ان افزايش يابد.

Osman و ديگران در سال 1999 ثبت‌هاي ABR را در 155 كودك مواجهه شده با سرب كه در يك ناحيه صنعتي در Poland زندگي مي‌كردند، انجام دادند. حساسيت شنوايي توسط اديومتري تون خالص اندازه‌گيري شد و با افزايش سطح سرب خون آسيب ديد. همراه با اين يافته تاخيراتي در زمان نهفتگي موج I در ABR در كودكاني با بالاترين سطح سرب خون (P-Bb) >100 mg/l, 0/48 µmol/l وجود داشت.m) = میکرو ) نويسنده‌ها تصديق كردند كه روش‌شناسي (ABR) BAEP انتخاب شده ممكن است در كشف تغييرات احتمالي ايجاد شده در اثر سرب خيلي ابتدايي و خام باشند.

پاتولوژي توسط سلول‌هاي بزرگ چند هسته‌اي در جسم سفيد مشخص مي‌شود. سه نوع Leukodystrophies (اختلال در ماده سفيد مغز) بدون نشانه‌هاي زيست ـ شيمي شناخته شده وجود دارند. بيماري Pelizaeus- Meacher ارثي است و معمولاً وابسته به جنس مي‌باشد. فقط مردان را تحت تاثير قرار مي‌دهد و در طي اولين ماه از زندگي شروع مي‌شود. نشانه‌ها شامل لرزيدن سر،  حركات چرخشی چشم، آتاكسي، رشد آهسته ذهني و حركتي كه در طي دوران نوجواني سمعک یونیترون بدتر مي‌شود. بيماري  دوره گسترده‌اي دارد و مرگ در اوايل دوران بزرگسالي اتفاق مي افتد. Alexander's Leukodystrophy در دوران نوزادي شروع مي‌شود. نشانه‌هاي بيماري شامل تخريب عملكرد سايكوموتور، تشنج و اسپاسم عضلات هستند. در طي سال دوم زندگي ماكروسفالي آشكار مي‌شود و كودك در سن 6 سالگي فوت مي‌كند. Canavan's sclerosis همچنين در دوران نوزادي شروع مي‌شود. نشانه‌ها كاهش تون عضلات، آتروفي چشم، تشنج، اسپاسم عضلات، بزرگ شدن غیر طبیعی مغز، ناتواني براي رشد هستند. فرم ديگر اين بيماري در 5 سالگي شروع مي‌شود و با سرعت آهسته‌تري رشد مي‌كند. دركنار تنوعي از بيماري‌ها، Leukodystrophies، تخريب نرولوژيك توليد مي‌كند.

آبنورمالي‌هاي ABR معمولاً در اين بيماري ماده سفيد يافت مي‌شوند و در تمايز درگيري ماده سفيد در مقابل ماده خاكستري مفيد هستند. زمان نهفتگي بين موجي طولاني شده( adrenoleukodystrophy (I-V و يك بيماري مربوطهadrenomyeloneuropathy  را مشخص مي‌كند. ( آدرنولكوديستروفي : يك اختلال وابسته به كروموزوم X است كه با آبنورمالي منتشر ماده سفيد مغز و آتروفي  آدرنال مشخص مي‌شود).

( آدرنومييلونوروپاتي : يك بيماري ارثي منسوب به آدرنولكواسيتروفي كه شامل تخريب طناب نخاعي و نوروپاتي محيطي است). يافته‌هاي غيرطبيعي ABR با زمان هدايت مركزي براي افزايش يافته پاسخ‌هاي برانگيخته حسي حركتي و پاسخ‌هاي برانگيخته بينايي همراه شده اند. فقدان امواج III يا V يا همه اجزاي بعد از موج I و II معمول است. موج I معمولاً وجود دارد. (اما ABR به ندرت طبيعي است) و فقط در بيماراني با شكل ملايم بيماري وجود دارد.

پاتولوژي عصب هشت گزارش شده است. فقدان يك طرفه مجزاي موج VI نیز  اهميت تشخيصی در آدرنولكوديستروفي دارد.

به طور مشابه، ABR به طور چشمگيري غير طبيعي در بيشتر بيماران با بيماري Pelizaeus-Meacher و هر دو Metachromatic Leukodytrophy شروع شده در دوران نوزادي و بچگي ثبت شده است. علاوه بر اين در بيماراني با Metachromatic Leukodystrophy ممكن است زمان نهفتگي موج I تاخير يافته باشد. اين انواع ABR در ناقلان بيماري pelizaeus-meacher كه مبتلا نشده‌اند، طبيعي است.